HNPCC 

HNPCC er en forkortelse af Hereditær Non-Polypose Colorektal Cancer.Det er en arvelig sygdom, der medfører en høj risiko for at få kræft i tyktarmen eller endetarmen. "Non-Polypose" betyder at HNPCC-patienter ikke har utallige polypper i tarmen, som i den beslægtede sygdom "Polypose". 

Udover kræft i tyktarmen er der en øget forekomst af andre kræftformer i HNPCC-familier, hyppigst livmoderkræft. HNPCC-patienter får ofte kræft i en ung alder, mange allerede i 30 til 50 års alderen.

Arvelighed

Sygdommen er dominant arvelig og karakteriseret ved at efterkommere af en person, der har haft tarmkræft vil have 50% risiko for at have arvet det syge gen og dermed risiko for at udvikle kræft i tyktarmen.

Eksempel på en HNPCC familie. Numrene er personernes numre i familien og person 4, 8, 16, 20 og 22 er risikopersoner, der bør gå til forebyggende undersøgelser. Person nummer 12 og 14 vil kun blive betragtet som risikopersoner, hvis deres far får kræft.

Risikopersoner er altså børn af personer der har haft kræft, lige meget om de selv har haft kræft.

Forebyggelse

Hvis tarmkræft opdages tidligt ved en forebyggende undersøgelse, før den giver symptomer, er sandsynligheden for helbredelse næsten 100%. Hvis man ved, at en person med tyktarmskræft tilhører en HNPCC-familie, kan man forebygge nye svulster ved at fjerne hele tyktarmen og sy tyndtarmen sammen med endetarmen. Oprindeligt mente man, at HNPCC var meget sjældent. Nu skønner man, at ca. 5% af alle tilfælde af kræft i tyktarmen har baggrund i HNPCC. I Danmark svarer det til at mellem 100 og 150 personer fra HNPCC-familier vil få tyktarmskræft hvert år, hvis de ikke følger de forebyggende undersøgelser.

Familie-opsporing

Ved registrering af HNPCC-familier kan man opspore familiemedlemmer, der har risiko for at udvikle tyktarmskræft og tilbyde dem forebyggende undersøgelser. Gennemføres disse vil levetiden hos risikopersoner være som normalbefolkningens. Der findes på nuværende tidspunkt HNPCC-registre i det meste af verden. Disse registre har medført betydningsfuld forskning om sygdommen og de gener der er årsag til HNPCC.

HNPCC-registret

Det Danske HNPCC-register er blevet oprettet med det formål at foretage en central registrering af HNPCC-familier m.h.p. at iværksætte forebyggende undersøgelser og dermed at bedre HNPCC-patienters prognose. Derudover vil vi informere om sygdommen og benytte registrets data til at opnå mere viden om sygdommen. HNPCC-registret er i henhold til Sundhedsministeriets bekendtgørelse af 4.december 1995 et offentligt register med Region Hovedstaden som registeransvarlig myndighed. Det er godkendt af Videnskabsetisk komité og Datatilsynet.

Se kontakt oplysninger til registret ved at klikke her